Наш организм теряет воду каждый день: с дыханием, потом, мочеиспусканием, слезами и т.д. ...
Ежегодно 28 июля проводится Всемирный день борьбы с гепатитом. В этот день мировое ...
НАЖБП - что это? И почему сегодня эта проблема приобретает масштабы эпидемии? ...
Новые учебные программы предусматривают, что в дневниках первоклассников уже с первого ...
Причиной этих болезненных наростов чаще всего становится неудобная обувь. Если проблема ...
Казалось бы, ну что за проблема - икота. Съел всухомятку бутерброд или сделал слишком ...
Известно, что во время похолоданий может пострадать здоровье любого человека, чему ...
Обильная потливость рук и ног хоть и не вызывает болезненных ощущений, но доставляет ...
В ноябре 2020 года в Украине и во всем мире в очередной раз отметили Всемирный день ...
Начало учебного года, независимо от того, первый это класс или пятый, всегда ...
Чтобы чувство голода не отвлекало ребенка на уроке, чтобы ему хватало сил для умственных ...
Грипп - это вирусное респираторное заболевание с симптомами, похожими на другие острые ...
Щитовидная железа по форме напоминает бабочку и располагается в передней части шеи, в ...
Остеопороз — болезнь, которая существенно снижает качество жизни, особенно в пожилом ...
Кашель — довольно распространенное явление, особенно у детей. Зачастую он сопровождает ...
Ярко светит солнышко, и душа так и просится в отпуск И тут у всех родителей ...
Через несколько дней завершится учебный год и придет время долгожданных летних каникул. ...
Холестерин для многих часто ассоциируется с невидимым врагом, который, накапливаясь на ...
Родители часто сталкиваются с такой проблемой, как неправильное положение головы у ...
Повышение температуры у ребенка — ситуация, заставляющая родителей бить тревогу. Но на ...
osteogenez.jpg

Несовершенный остеогенез (НО) - это генетическое наследственное заболевание соединительной ткани, которое отнесено Всемирной организацией здравоохранения к десяти самых непонятных болезней человечества. НО обнаруживают у одного из 20000 новорожденных. Раньше его называли болезнью «стеклянных» людей, поскольку основной симптом - это множественные переломы костей. У больных НО может быть по 100 - 200 переломов при жизни.

Чаще всего (через большую нагрузку) ломаются бедренные кости и голени. Но маленьким пациентам с редкой генетической болезнью костей теперь можно помочь
Сразу начнем с невымышленной истории. - Сын родился из ... сломанными ножками, рассказывает мама девятилетнего Богдана Ефимчук - учительница математики, физики и информатики Щуривчицкой школы, что на Хмельнитчине. Когда мальчику исполнился год, у него обнаружили редкую болезнь - несовершенный остеогенез. Это врожденная ломкость костей, через которую почти все девять лет жизни Богданчик прикован к постели.

За это время у него было уже 25 переломов, говорит Людмила. Ребенка ждет восьмая операция в Украинском центре травматологии и ортопедии детского и подросткового возраста. Родные верят, что врачи смогут поставить мальчика на ноги.

Почему больные несовершенным остеогенезом (НО) имеют «хрупкие» кости, которые так легко ломаются, нам объяснил детский ортопед-травматолог центра Андрей Зима:

- Кость имеет органическую и минеральную основы. В органическую основу «заходят» минералы и цементируют ее. Есть гены, которые создают основной белок органической основы, - коллаген. У больных НО они повреждены, поэтому коллаген формируется в недостаточном количестве или он некачественный. Если органическая основа подходящая, то и минералы туда не зайдут. Для ребенка с несовершенным остеогенезом достаточно незначительной травмы, чтобы хрупкая кость сломалась. Вы можете взять его за руку или он неудачно повернется - и все, перелом. Ребенок с тяжелыми формами НО фактически прикована к постел. Но не только из-за переломов. Хотя они и срастаются, но кости вследствие этого становятся кривыми, деформированными, возникает остеопороз, а через нарушенную походку - искривление позвоночника.

Маленькому пациенту Андрея Николаевича Марьяну Кудик всего восемь лет. Мальчик веселый, разговорчивый, в больнице чувствует себя неплохо. Уже привык, ведь это четвертая его операция. Впервые в Киевской больнице пациент приехал из села Большое Колодное, что на Львовщине, с деформированным бедром. У Марьяна - несовершенный остеогенез средней степени тяжести. На его «счету» - уже около 20 переломов. И если у Богданчика Ефимчук переломы только ножек, то Марьян уже дважды ломал руку из-за того, что неосторожно оперся на нее.

- Обнаружили несовершенный остеогенез, когда сын стал ходить. Вышел во двор, упал на попку и сломал ножку. Через год - еще один перелом, - рассказывает мама Вера Николаевна. - Сначала переломы «собирали» во Львове. Но не очень удачно. Переломы «стеклянных» костей не могут срастись нормально: как-то ногу четыре раза собирали заново из-за неправильного срастания.

Врачи Украинского центра травматологии и ортопедии уверяют, что большинство пациентов - все же с легкими формами несовершенного остеогенеза. Однако они, образно говоря, пластами лежат в больницах без соответствующей медицинской помощи. Трудно ли врачу выявить это заболевание?
- Есть общие клинические черты больных с несовершенным остеогенезом, известные большинству ортопедов: голубые склеры, тугоухость, кариес, - объясняет Андрей Зима. - Однако основной - это большое количество патологических переломов. 10 - 15 человек ежегодно лечатся у нас в Киеве. И это не потому, что их так мало. Пациентам ставят диагноз НО, однако им мало кто из врачей может помочь. Медики лечат их в основном за счет устаревших технологий. А таким больным не помогает установка пластин или спиц. Чтобы выравнивать деформации, нужны современные системы - в частности, метод так называемых блокирующих растущих стержней.

Чтобы предотвратить многочисленные переломы, в Институте травматологии и ортопедии Богдану Ефимчуку вставили в кости металлические стержни. Мальчик начал ходить и даже некоторое время учился в школе вместе со здоровыми детьми.
- Но радость и счастье наши закончились, когда ребенок подрос, - продолжает мама Людмила. - Начались переломы тех участков костей, которые не крепились стержнями. Опять - страшные деформации ног. Они просто гнутся, как пластилин, пока не переломятся. Осенью произошел очень тяжелый перелом левого бедра. Мы с трудом нашли средства на один растущий стержень. Вынуждены были продать старенький, такой для нас нужный автомобиль. Однако эти операции - единственная надежда, чтобы сын ходил ногами. А нашего врача - ортопеда-травматолога Степана Марцыняка можно назвать вторым отцом, который ставит ребенка на ноги.

Несовершенный остеогенез - болезнь неизлечимая, но не приговор для пациента. Уникальная операция, которая дарит возможность ходить, заключается в протезировании внутри кости. Туда помещают стержень, который крепится на концах - в зонах роста. Ранее маленьким пациентам приходилось делать повторные операции, поскольку их кости росли и деформировались на концах. А теперь, когда кость растет - и стержень вместе с ней. Удлиняется, как телескоп! Он не только выполняет функцию протеза внутри кости, но и выравнивает ее.

Еще когда Марьяну Кудик делали первую операцию на бедре, врачи предложили сразу вставить стержень в другое. Сначала семья отказалась. Некоторое время мальчик действительно свободно ходил, даже катался на велосипеде. Пока не сломал второе бедро ... Зимой ему установили и туда растущий стержень. Марьян пока боится ходить, передвигается, держась за стены. Однако такой помощник для костей, изготовленный из титановых сплавов и установленный один раз в детстве, - почти вечный и поэтому обеспечит парню полноценную жизнь. Заказывают стержни пока только за рубежом, стоят они 8000 - 9000 гривен. В центре работают над тем, чтобы вскоре выпускать их и в Украине, что значительно снизит стоимость приспособления, такого нужного для пациентов.

Относительно тяжелобольных пациентов в центре применяют и консервативные методы. Такие препараты как антиресорбенты стимулируют образование костной ткани. Они укрепят кость, а стержень поможет удержать ее в правильном положении. Благодаря современным технологиям удалось поставить на ноги 45-летнюю женщину, которая с детства не ходила. Ей установили блокирующие стержни на голенях.

- Впервые в жизни со слезами на глазах она пошла у нас в клинике, - подытоживает Андрей Зима. - Сейчас сама себя обслуживает. Для людей с несовершенным остеогенезом установки стержней внутри кости - единственный выход жить полноценно. Никакие продукты или таблетки не помогут избежать переломов. Таким пациентам можно только осторожно выполнять лечебную физкультуру, делать электростимуляцию мышц, заниматься плаванием. Другого предложить мы пока не в состоянии.

И снова вернемся к Богдану Ефимчуку. Вскоре его прооперируют и установят еще три растущих стержня. Они будут поддерживать каждое бедро и голень.
Мама Людмила рассказывает, что сын ее растет здоровым, крепким мальчиком. Обычные болезни к нему не пристают, только генетика подвела, с грустью констатирует женщина. Кроме того, Богдан - очень умный ребенок. В шесть месяцев начал говорить. В год знал наизусть 25 стихотворений, а в три уже читал на русском, украинском и английском.
- Я не учила его иностранному, потому что сама не знаю, - говорит мама. - В больнице купила книгу. Показала буквы, а далее Богдан самостоятельно изучал правила. Сегодня обучается по индивидуальной программе дома - и на отлично! А как сделают операции, будет ходить. Я в этом не сомневаюсь.

Среди стран СНГ только в Украине делают операции по установке растущих стержней. Чтобы поделиться этим опытом со своими зарубежными коллегами, впервые за последние полвека в Украинском центре ортопедии и травматологии детского и подросткового возраста было проведено тематическую конференцию с участием международных специалистов. Результат - врачи-участники конференции теперь направляют своих пациентов в Украину. А это значит, что старания наших медиков не остались незамеченными.

По материалам газеты «Образование Украины»

Больше статей - читайте на Главной.

Comments

  • No comments found
Add comment

  • Prev
  • Наши партнеры
Template Settings
Select color sample for all parameters
Red Green Olive Sienna Teal Dark_blue
Background Color
Text Color
Select menu
Google Font
Body Font-size
Body Font-family
Direction
Scroll to top